קֵרָטוקונוס
קרטוקונוס
קרטוקונוס הינה הפרעה שכיחה המתרחשת אצל 1 מתוך 2000 אנשים לערך. עם זאת, השכיחות משתנה בהתאם למיקום גאוגרפי ולשיטות המדידה. המצב האופייני הוא שאזור בקרנית – האזור המרכזי, פארא-מרכזי תחתון (inferior paracentral) או מיד-פריפריאלי תחתון – עובר הידקקות והתבלטות ממושכת, והתוצאה היא קרנית דמוית קונוס. נשים נוטות מעט יותר ללקות בבעיה, ודווחה שכיחות גבוהה יותר במדינות בדרום אסיה ובמזרח התיכון. אף שבדרך כלל לא נצפתה תבנית גנטית כלשהי, דווחה היסטוריה משפחתית חיובית ב-6%–8% מהמקרים.
תיתכן שונות משמעותית בממצאים הקליניים בתוך משפחה נגועה. השכיחות של קרטוקונוס בקרובים מדרגה ראשונה של חולה קרטוקונוס היא 3.34%. קרובים מדרגה ראשונה שלא הושפעו מראים סיכוי גבוה יותר, יחסית לאוכלוסייה הכללית, להציג חריגות טומוגרפיות ללא ביטוי קליני-הקשורות בקרטוקונוס. אף שנמצאו מספר אזורים על כרומוזומים שונים הקשורים בקרטוקונוס, לא זוהה עד כה גן ספציפי הקשור להפרעה. פיתוח מכשירים מתוחכמים לטופוגרפיה (מיפוי עוצמות – power mapping) וטומוגרפיה (מיפוי עובי ואזורים מוגבהים) שיפר מאוד את הזיהוי של אקטזיות של הקרנית, ובמיוחד זיהוי של קרטוקונוס.
בין הגורמים העשויים לשחק תפקיד בהתבטאות קרטוקונוס והתקדמות של ההפרעה:
-
נטייה גנטית
-
שפשוף עיניים
-
מחלה אטופית ודלקת אלרגית של הקרנית והלחמית (keratoconjunctivitis)
-
שימוש בעדשות מגע
-
מחלות קולגן הגורמות לגמישות יתר במפרקים
-
ניתוח להסרת משקפיים בעזרת שיוף, במטופלים שלפני הניתוח היו עם קוצר ראייה גבוה או עם קרניות דקות
-
עקה חמצונית (Oxidative stress).
על המטפלים לשקול את האפשרות של קרטוקונוס אצל מטופלים צעירים הנזקקים לשינויים תכופים במרשם המשקפיים שלהם בשל קוצר ראייה גבוה ואסטיגמציה, או כאלה שמשקפיים אינם מספקים להם תיקון מוחלט של הראייה.
קרטוקונוס פורצת לרוב במהלך גיל ההתבגרות. קצב ההתקדמות של קרטוקונוס גבוה במיוחד בקרב צעירים (בשנות העשרה ובשנות העשרים); יש להקפיד לעקוב אחר ההתפתחות בקרב תת-אוכלוסייה זו, מכיוון שהראייה עלולה להידרדר וניתן לעצור או לעכב את התקדמות המחלה באמצעות הליך קשרי צילוב בקרנית (קרוסלינקינג). ההתקדמות בדרך כלל מאיטה בעשור הרביעי לחיים, ונדיר, אם כי אפשרי, שתופיע לאחר גיל 40. לכ-50% מהמטופלים עם קרטוקונוס יש גם גמישות יתר של המפרקים. יש קשר מוכח בין מחלה אטופית וקרטוקונוס. מחקר של אוניברסיטת דנדי (Dundee) על קרטוקונוס בסקוטלנד (DUSK) חקר 200 מטופלים עם קרטוקונוס ומצא שכיחות גבוהה של קדחת השחת (30%), אסתמה (23%) ואקזמה (14%). כמו כן, פעמים רבות קרטוקונוס נצפית במטופלים עם תסמונת דאון ומצבים אחרים הקשורים בעיכוב התפתחותי וכן בחולים עם ראייה לקויה, ככל הנראה כתוצאה משפשוף עיניים שגרתי.
התבטאות קלינית – אף שבדרך כלל קרטוקונוס הוא דו-צדדי, אסימטריה שכיחה למדי. הידקקות אפיקלית עם התבלטות או הקשתה אחורית של האזור הפארא-מרכזי התחתון או המיד-פריפריאלי של הקרנית מחמירות עם ההתקדמות. גם מידת האסטיגמציה הבלתי סדירה נוטה להחמיר עם התקדמות המחלה. באופן כללי לא נצפות במחלה דלקת קרנית (קרטיטיס) או צמיחת כלי דם חולניים בקרנית (נאוווסקולריזציה של הקרנית), אך הן עשויות להתרחש כתוצאה מהרכבת עדשות מגע.
אלה הסימנים המוכרים לקרטוקונוס:
-
רפלקס מספריים של החזר האור במהלך רטינוסקופיה – סמן קרטוקונוס מוקדם אך לא ספציפי; בדרך כלל קשור באסטיגמציה בלתי סדירה
-
סימן מונסון – סימן לא ספציפי של שלב מאוחר במחלה, הקשור בעיוות של קימור העפעף התחתון בעת מבט כלפי מטה
-
סימן ריצוטי – מיקוד האור בלימבוס הנאזלי כאשר מאירים בעזרת עט-פנס מהצד הטמפורלי; סמן מוקדם אך לא ספציפי
-
טבעת פליישר, חלקית או שלמה – טבעת בצבע חום בבסיס הקונוס, הנוצרת בגלל הצטברות ברזל בשכבת תאי הבסיס של אפיתל הקרנית. הטבעת הופכת דקה יותר וברורה יותר עם התקדמות המחלה. הדרך הטובה ביותר לראותה היא בעזרת מנורת סדק באמצעות קרן רחבה ונטויה או בהארה מפוזרת עם פילטר קובלט כחול
-
קווי ווגט – קווים דקים מקבילים הנראים בסטרומה האחורית בקודקוד הקונוס. הם עשויים להיעלם עם הפעלת לחץ חיצוני
-
הצטלקות אפיקלית – הסוגים שנראים בדרך כלל הם:
-
הצטלקות רטיקולרית הקשורה לבקעים בשכבת באומן
-
הצטלקות נומולרית בקודקוד הקונוס הקשורה בהרכבת עדשות מגע
-
הצטלקות עמוקה בסטרומה הקשורה בהידרופס (הצטברות נוזלים) בקרנית שארע קודם לכן.
הידרופס חריף Acute hydrops)) הוא התבטאות פתאומית של בצקת בקרנית שנובעת מקרע בממברנת דסצמט ובדרך כלל נראית בשלב מאוחר של התפתחות המחלה. גורמי הסיכון כוללים אלרגיה ושפשוף עיניים. הידרופס חריף נצפה בדרך כלל אצל מטופלים עם תסמונת דאון. במקרים נדירים של קרטוקונוס מופיע ניקוב ספונטני של הקרנית.
חשוב להזהיר מטופלים אלה מפני שפשוף עיניים, משום שיש בו כדי לתרום להתפתחות המחלה ובמקרים מתקדמים להעלות את הסיכון להידרופס. בצקת בקרנית בדרך כלל נפתרת בתוך שלושה חודשים אך היא עלולה להוביל להצטלקות בסטרומה האחורית. לעיתים יחד עם ההידרופס ניתן לראות חריצים בסטרומה; אלה בדרך כלל נסגרים אבל עשויים לגרום לנאווסקולריזציה בקרנית.
הערכה – אף שניתן להשתמש בקרטומטריה כדי להבחין הן באסטיגמציה בלתי סדירה והן בתלילות (steepening) בעת מבט למעלה, מטפלים נסמכים על שיטות מתוחכמות יותר כדי להעריך את מתאר הקרנית. טופוגרפיה וטומוגרפיה של הקרנית הפכו חיוניות לאבחון מוקדם של קרטוקונוס, למעקב אחר התקדמות, להתאמת עדשות מגע ולניהול מצב המטופל לאחר ניתוח.
אלה הממצאים הטופוגרפיים, המתקבלים בעזרת דימות מבוסס-פלסידו (החזרת אור של טבעות קונצנטריות), סריקת-סדק או מכשירים מבוססי שיימפפלוג (Scheimpflug):
-
תלילות כללית מוגברת (מעל ל-47.2 D)
-
תלילות תחתונה, בעיקר כשזו מלווה בהגבהה בלתי נורמלית ו/או הידקקות תחתונה בלתי נורמלית
-
השטחה עליונה
-
עלייה ביחס תחתון-עליון (I-S, יחס העולה על 1.2 נחשב מובהק)
-
הסטה של הצירים הרדיאליים (SRAX) ביותר מ-ᵒ21 נחשבת כמצביעה על קרטוקונוס, ואילו צורת עניבת פרפר אורתוגונלית אופיינית לאסטיגמציה סדירה.
אסימטריה בצורת עניבת פרפר ללא הסטה עשויה להצביע על ציר שאינו ממורכז, ואז אינה תסמין של קרטוקונוס. צורת העניבה אובדת בסופו של דבר עם התקדמות המחלה. רצוי לא להסתמך אך ורק על מפת מידת הדיופטר (Power map) כאשר מעריכים את מתאר הקרנית.
אלה הממצאים הטומוגרפיים, המתקבלים בעזרת מכשירי סריקת-סדק, דימות שיימפפלוג או טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT):
-
איים מוגבהים מבודדים אחוריים או קדמיים: ההגבהה היא יחסית לספֵירה (כיפה כדורית) הנוצרת בעזרת מחשב ומונחת בהתאמה מיטבית מאחורי שטח הפנים הקדמי או האחורי
-
הגבהה אחורית אסימפטומטית: סימן מוקדם של קרטוקונוס ללא ביטוי קליני
-
הידקקות בלתי נורמלית (מתחת ל-500 מיקרון): אופיינית לאקטזיה, במיוחד כאשר מלווה באיים מוגבהים
-
הפרש I-S שעולה על 30 מיקרון בעובי טבעת ה-5 מ"מ סביב נקודת הפיקסציה
-
הפרש העולה על 30 מיקרון בין שתי העיניים לפי קריאת הפכימטריה הדקה ביותר
-
דסנטרציה של החלק הדק ביותר של הקרנית על מפת הפכימטריה; בדרך כלל הקרנית הדקה ביותר ממוקמת במרכז
-
סיכון מוגבר לאקטזיה, המתגלה באמצעות השוואה בין מפות הגבהה סטנדרטיות של האזור האחורי והאזור הקדמי ומפות שבהן הספרה המותאמת נקבעה מעבר לאזור של 4 מ"מ סביב האזור הקרניתי הדק ביותר
-
שינוי בעובי הקרנית, הנמדד מהאזור הכי דק בפכימטריה ועד הלימבוס (בולט יותר בעיניים עם קרטוקונוס לעומת עיניים ללא המחלה).
טומוגרפיה קוהרנטית אופטית של האזור הקדמי משמשת למיפוי העובי של אפיתל הקרנית לשם אבחנה מוקדמת של קרטוקונוס ומעקב אחריה. אפיתל הקרנית הנורמלי עבה יותר באזור המרכזי ודק באזור העליון, ואילו קרנית קרטוקונית דקה יותר בקודקוד הקונוס, בדרך כלל באזור אינפרו-טמפורלי, ועבה יותר באזור הסופרונאזלי. ממצאים אלה תואמים לשינויים אקטטיים הנצפים בשימוש במכשירים אחרים לטומוגרפיה של הקרנית. בניגוד לקרטוקונוס, בעיוות הנגרם כתוצאה מהרכבת עדשות מגע נצפית עלייה בעובי האפיתל של מרכז הקרנית.
אברומטריית וייבפרונט (wavefront abberometry) יכולה לגלות את קיומה של אקטזיה של הקרנית. קומה (coma) היא הסוג הנפוץ ביותר של אברציה מסדר גבוה הנצפית בקרטוקונוס. אפשר לגלות סוגים נוספים של אברציות בלתי רגילות מסדר גבוה, למשל אברציות תלתן (trefoil) ואברציות ספריות. כל האברציות האלה שכיחות יותר בקרטוקונוס מאשר בקרנית נורמלית.
כדי לקבוע אם השינויים האקטטיים יציבים או מתקדמים או אם יש סיכוי גבוה שקרטוקונוס סובקליני או חשוד התקדם ועלול להפוך לסימפטומטי-נדרשת סידרת בדיקות. תוצאות הדימות יכולות לשמש לדירוג שלבים של קרטוקונוס. אחת משיטות השלבים היא מערכת בלין ABCD לדירוג קרטוקונוס עם תצוגת התקדמות ייחודית לפנטקאם (Pentacam). אפשר להשתמש במערכות שיימפפלוג אחרות לניתוח שלבים והתקדמות. מערכת ABCD משתמשת במידת הקמירות בחלק האחורי והקדמי סביב לחלק הדק ביותר של הקרנית יחד עם פכימטריה וחדות ראייה מתוקנת. לאחר רישומם אפשר לעקוב אחר הערכים לאורך זמן. שיטות דירוג ישנות יותר אינן מועילות באותה מידה משום שהן נוצרו לפני הטכנולוגיה המודרנית לדימות קרנית.
אקטזיה של הקרנית עשויה להתרחש לאחר ניתוח תיקון ראייה באמצעות שיוף, כמו ניתוח לייזר לשינוי פני הקרנית (LASIK) או קרטקטומיה (PRK, שינוי תשבורת הקרנית בעזרת לייזר). גורמי הסיכון כוללים גיל צעיר, מיופיה גבוהה, השארה של מעט סטרומה בניתוח, קרנית דקה ומתאר קרניתי שהוא מראש בלתי רגיל. אם מטופל צעיר עם מתאר קרנית בלתי רגיל שוקל לעבור ניתוח לתיקון ראייה, יש לעקוב אחרי מצבו לאורך זמן כדי לקבוע אם יש אפשרות שהוא מתקדם לקראת קרטוקונוס.
פתולוגיה – אלה המאפיינים של קרטוקונוס המתגלים בעזרת בדיקה היסטופתולוגית:
-
מצבורי ברזל באפיתל הבזאלי בבסיס הקונוס
-
שברים או בקיעים בשכבת באומן עם גדילה בצורה של סיבים
-
הידקקות של סטרומת הקרנית והאפיתל הפרוש מעליה
-
קפלים או שברים בממברנת דסצמט
-
מידות שונות של הצטלקות אפיקלית
הגישה למטופל – לעיתים אפשר להתמודד עם מקרים קלים של קרטוקונוס באמצעות משקפיים. חשוב להדריך את המטופלים בנוגע לסיכון של התפתחות המחלה אם יימשכו שפשופי עיניים, ואת אלה אפשר להפחית באמצעות טיפול מיטבי של מחלות אטופיות. כאמור, קרטוקונוס מתפתח במהירות בקרב מטופלים צעירים (בשנות העשרה ושנות העשרים), ולכן יש לעקוב אחריהם לעיתים קרובות. בקרב מטופלים מעל לגיל 40 סביר שהמחלה תישאר יציבה, אך התפתחותה בכל זאת אפשרית. עדשות מגע עשויות למסך את האסטיגמציה הבלתי סדירה של הקרנית, והמטופלים המושפעים במידה הרבה ביותר מדווחים על שיפור ניכר בראייה בזכות השימוש בעדשות. עם התקדמות המחלה, הצטלקות ועיוות של צורת הקרנית עלולים להפחית את תיקון הראייה שמספקות העדשות, ולהקשות את השגתה של התאמה יציבה ומספקת. הרכבת עדשות מגע אינה מונעת התקדמות של קרטוקונוס. אף שרוב המטופלים יזדקקו לעדשות קשות נושמות, חלקם יזדקקו לעדשות רכות כדי להשיג שיפור בראייה והרכבה נוחה, בייחוד אם מחלתם קלה.
עדשות מגע אפשריות:
-
עדשות מגע טוֹריות רכות
-
עדשות קשות נושמות
-
עדשות קשות עם שתי דרגות קמירות
-
עדשות היברידיות (מרכז קשה ושוליים רכים)
-
מערכת מורכבת (עדשה קשה על גבי עדשה רכה)
-
עדשות מיני-סקלרליות עם חדירות גבוהה לחמצן
-
עדשות סקלרליות עם חדירות גבוהה לחמצן; עדשה זו הופכת פופולרית יותר ויותר בקרב מטופלים שאינם מסוגלים להרכיב עדשות קשות סטנדרטיות
-
עדשות סקלרליות בהתאמה אישית עם חדירות גבוהה לחמצן.
טיפול בניתוח עבור הצטלקות סאבאפיתליאלית אפיקלית, שהיא גורם שכיח לאי-הסתגלות לעדשות, כוללת הטריה מכנית (הסרה כירורגית של רקמה שניזוקה מעל פצע) וקרטקטומיה פוטותרפויטית. הטיפול עשוי לשפר את נוחות המטופל, אך עלולה להיות הצטלקות. אפשר להשתיל מקטעים טבעתיים של קרנית אינטרה-סטרומלית, כדי למרכז את הקונוס ולהקל על המטופל להרכיב עדשות מגע. אך ייתכן שההליך לא ימנע את התקדמות המחלה, והוא אינו מיועד להפחית את התלות במשקפיים או בעדשות מגע והצלחת הטיפול מוטללת בספק. הליך קשרי צילוב של הקרנית משמש עבור מטופלים שמחלתם מתקדמת או שיש סיכון גבוה שתתקדם, במיוחד מתבגרים. ההליך עשוי להועיל גם למטופלים מבוגרים, אם הם מפגינים סימני התקדמות. צילוב קרנית יעיל במיוחד במקרים קלים עד בינוניים, ועלול להיות יעיל פחות במקרים של אקטזיה לאחר LASIK או בקרב מטופלים עם קרטוקונוס מתקדם. אפשר לבצע אותו בשילוב עם השתלת טבעות אינטרה-סטרומליות.
השתלת קרנית היא אפשרות חשובה בנסיבות מסוימות:
-
ראייה לקויה למרות התאמה נוחה ויציבה של עדשות המגע (בדרך כלל בגלל הצטלקות)
-
אי-הסתגלות לעדשות, אף שהן מספקות שיפור בראייה
-
התאמת עדשות בלתי יציבה (למרות ראייה טובה והסתגלות לעדשות)
-
הידקקות מתפתחת לעבר שולי הקרנית בקרבת הלימבוס, שמצריכה שתל גדול מאוד (שמעלה את סכנת הדחייה)
-
הידרופס של הקרנית שאינו חולף לאחר מספר חודשים
בעת הזאת השתלת קרנית בעובי מלא (Penetrating Keratoplasty או PK) הוא הליך השתלת הקרנית המוביל לטיפול בקרטוקונוס, ויש לו פרוגנוזה מצוינת. לחלופין, מנתחים רבים מעדיפים לטפל בקרטוקונוס באמצעות השתלה למלרית קדמית (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty, או DALK). זאת במיוחד במקומות שבהם קשה להשיג תרומת קרנית באיכות גבוהה. אף על פי שהיא מאתגרת יותר מבחינה טכנית, ל-DALK יש יתרונות אחדים על פני PK. שישה חודשים לאחר הניתוח, הספירות של תאי האנדותל גבוהות בהרבה בקרב מטופלים שעברו DALK מאשר אלה שעברו PK. אף שדחיית אנדותל אינה מתרחשת ב-DALK, דחיית סטרומה דווקא אפשרית. הצטלקות סטרומה עשויה להוביל לראייה לקויה ולתסמיני בוהק (glare). במקרי טראומה, שלמות הפצע טובה יותר לאחר ניתוח DALK מאשר ניתוח PK.
הידרופס בקרנית מטופל בטיפול שמרני עם חומרים היפרטוניים מקומיים או עם עדשות מגע רכות למשך מספר חודשים. טיפול עם טיפות ציקלופלגיה וסטרואידים מקומיות עשוי לספק הקלה זמנית באמצעות הפחתת דלקת וכאב. חומרים מדכאים יצור מי לשכה עשויים להפחית את זרימת הנוזלים לתוך הקרנית. הזרקה של אוויר או גז בריכוז שאינו מתפשט (SF6 או C3F8) ללשכה קדמית (intracameral) עשוי לזרז את היעלמות ההידרופס. הרחבת אישונים או ביצוע פתח זעיר בקשתית- אירידוטומיה(iridectomy) באזור תחתון פריפריאלי עשויים להפחית את הסיכון לחסם אישון (pupillary block) לאחר הזרקת גז ללשכה הקדמית. הידרופס אינו סימן לכך שנחוצה השתלת קרנית.